La Enfermedad de Hirschsprung es una patología seria que requiere un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado para prevenir complicaciones graves.
Enfermedad de Hirschsprung ¿Cómo se define?
La Enfermedad de Hirschsprung es una condición congénita que afecta el sistema nervioso autónomo del colon, provocando una obstrucción intestinal debido a la falta de células nerviosas (ganglionares) en un segmento del intestino grueso. Esta ausencia de células impide la motilidad intestinal normal, lo que resulta en la acumulación de heces, aire y líquidos en el intestino, generando una serie de complicaciones graves si no se trata oportunamente.
¿Cómo se manifiesta la Enfermedad de Hirschsprung?
La Enfermedad de Hirschsprung se manifiesta principalmente en recién nacidos y niños pequeños, aunque en algunos casos los síntomas pueden no aparecer hasta más tarde. Las señales clínicas varían dependiendo de la extensión del segmento intestinal afectado. En la mayoría de los casos, el recto o la parte final del colon (sigmoides) son los segmentos afectados.
Signos y síntomas de la Enfermedad de Hirschsprung
Recién nacidos
- Incapacidad para evacuar las primeras 48 horas después del nacimiento
- Distensión abdominal severa
- Vómitos, que pueden incluir bilis (color verde)
- Poca frecuencia en la defecación, a veces evacuando solo algunas veces por semana
Niños mayores
- Poca frecuencia en las evacuaciones, que pueden ser explosivas cuando ocurren
- Dificultad para ganar peso y alcanzar la talla adecuada para su edad
- Distensión abdominal intermitente
- Fatiga Crónica y malestar general debido a la mala digestión y absorción de nutrientes
Causas de la Enfermedad de Hirschsprung
La Enfermedad de Hirschsprung se desarrolla debido a la ausencia de células ganglionares en el intestino grueso, lo que impide la relajación de los músculos intestinales y, por lo tanto, el movimiento normal de las heces. Aunque la causa exacta no se conoce, se cree que puede estar relacionada con mutaciones genéticas. Esta condición es más común en los hombres y puede estar asociada con otros síndromes genéticos, como el Síndrome de Down.
Diagnóstico
El diagnóstico de la Enfermedad de Hirschsprung generalmente se realiza mediante una combinación de métodos, que incluyen:
- Biopsia Rectal: para confirmar la ausencia de células ganglionares
- Enema de contraste: para visualizar la obstrucción en el colon
- Manometría anorectal: para evaluar la función de los músculos del recto
Tratamiento
La única opción de tratamiento para la Enfermedad de Hirschsprung es la cirugía. El procedimiento quirúrgico implica la extirpación del segmento afectado del intestino, seguido de la reconexión del intestino sano al recto. Existen diferentes enfoques quirúrgicos, incluyendo la Cirugía de Mínima Invasión, Laparotomía, o procedimientos realizados a través del recto sin necesidad de incisiones abdominales.
Cuidados posteriores a la cirugía
Después de la cirugía, es crucial el seguimiento continuo con el especialista para monitorear posibles complicaciones. Una de las complicaciones más serias es la Enterocolitis por Hirschsprung, una inflamación grave del intestino que puede ser potencialmente mortal si no se trata de inmediato. Otros posibles problemas incluyen la Incontinencia Fecal y la necesidad de terapias adicionales para manejar la motilidad intestinal.