Malformación de Chiari: ¿qué es y cómo se detecta?

La malformación de Chiari se presenta después de la adolescencia y hasta la etapa de adultez y se caracteriza por el desarrollo anormal del hueso occipital que produce un descenso progresivo de las amígdalas cerebelosas y trastornos en la dinámica de líquido céfalo raquídeo.

¿Qué es la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari es una enfermedad congénita consistente en el desarrollo anormal del hueso occipital que produce descenso progresivo de las amígdalas cerebelosas y trastornos en la dinámica de líquido céfalo raquídeo (LCR) y que puede acompañarse de malformaciones óseas a nivel de la columna vertebral. Esta enfermedad puede ser detectada y tratada por un neurocirujano.

Existen generalmente 4 tipos de malformaciones, pero la malformación de Chiari es la que se presenta después de la adolescencia principalmente y hasta la etapa de adulto.

Las manifestaciones clínicas más comunes con dolor a nivel del hueso occipital (nuca) o en la parte posterior del cráneo son las siguientes:

1.- Cerebelosos.- Trastornos en la manera de caminar; por ejemplo, las personas se van de lado, incoordinación de los movimientos, principalmente en las manos, y en los ojos (nistagmo). También puede presentarse trastornos en el equilibrio (mareo).

2.- Medulares.- Principalmente adormecimiento en la mitad del cuerpo, izquierdo o derecho, con dificultad para identificar lo frío o lo caliente. Debilidad, principalmente de las manos, teniendo estas posiciones anómalas, como las llamadas manos en garra.

3.-  Manifestaciones de tallo cerebral.- Puede dar alteraciones en algún nervio craneal, por ejemplo el XII nervio craneal con dificultad para movilizar la lengua. En otras ocasiones existe la dificultad para pasar los alimentos provocando que las personas “atraganten” cada vez que intentan comer.

Menos del 10% de los casos debutan con hidrocefalia, con las manifestaciones propias de aumento de la presión dentro del cráneo.

Resonancia magnética así como otros estudios para el diagnóstico

Primeramente se debe sospechar este diagnóstico con los signos y síntomas que las personas refieren.

Se realiza una resonancia magnética en fase simple de la unión cráneo vertebral que confirma el diagnóstico y se complementa con un estudio otoneurológico. Este último proceso sirve para evidenciar algunas alteraciones a nivel cerebeloso o tallo cerebral.

Las radiografías simples de columna vertebral son de gran utilidad ya que éstas evidencian alguna alteración ósea que suele acompañar a la enfermedad.

Tratamiento y la importancia de la detección a tiempo

El tratamiento consiste en una cirugía que tiene como objetivo descomprimir principalmente la unión del tallo cerebral con la médula (a nivel de la nuca), quitando esa parte de hueso que produce la compresión neurológica y que impide que el LCR fluya de manera natural.

Este procedimiento quirúrgico se realiza bajo anestesia general y su duración efectiva es de aproximadamente 3 horas. En general, se lleva a cabo con riesgos mínimos pero debe llevarse a cabo en hospitales que cuenten con la infraestructura necesaria para este tipo de operaciones.

Aunque la malformación de Chiari no tiene curación como tal, las manifestaciones clínicas generalmente suelen desaparecer y hay cierta recuperación. Todo dependerá de la etapa en que esta enfermedad fue diagnosticada y tratada. Posterior a la operación, todos los pacientes son enviados al área de medicina física y rehabilitación para su manejo correspondiente. No se ha detectado un patrón de herencia hasta ahora.