Malformaciones congénitas del sistema nervioso
Las malformaciones congénitas son deformidades y/o alteraciones que afectan al cerebro y columna vertebral.
Dr. Francisco Javier Guerrero Jazo
En nuestro país existe aproximadamente un caso de malformaciones congénitas por cada 1,800 a 2,500 nacimientos.
Algunas malformaciones congénitas
Las principales alteraciones o deformidades son el meningocele y mielomeningocele. Aunque existen otras, que son menos comunes, pero también se presentan:
- Meningocele: se caracteriza por la falta de cierre del tubo neural a nivel de la columna vertebral. Al no fusionarse los elementos que contienen a la médula espinal y las raíces nerviosas, éstas pueden quedar expuestas a través de una abertura en la espalda y/o pueden ser contenidas dentro de un saco quístico (masa o tumoración que sobresale), generalmente a nivel de la columna lumbo-sacra. Puede presentarse en cualquiera de los niveles de la columna (cervical, dorsal, lumbar y sacro).
- Mielomeningocele: es cuando la columna vertebral y el conducto raquídeo no se cierran antes del nacimiento
- Encefalocele: se describe como una abertura en el cráneo, cuello o en columna vertebral
- Enfermedad de Chiari II: se refiere a un descenso de las amígdalas cerebelos a través del foramen magno (en la unión cráneo-vertebral). Se asocia a espina bufida o Mielomeningocele
- Holoprosencefalia: constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara, causando defectos en el funcionamiento del cerebro. Es causada por la falta de división del lóbulo frontal del cerebro del embrión para formar los hemisferios cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro)
- Dimorfismo cerebral: agenesia de cuerpo calloso, obliteración o estenosis de acueducto de silvio, hidroanencefalia, anencefalia
- Síndrome de Dandy Walker: se distingue por anomalías estructurales del cerebelo, cuarto ventrículo, fosa posterior, entre otras
- Esquizencefalia: presenta hendiduras anormales en los hemisferios cerebrales
Detección y tratamiento
La detección es simple, ya que la mayoría de las malformaciones son visibles debido a la presencia de un bulto o masa tumoral. Sin embargo, existen casos donde no se observa el defecto y por ello, es necesario realizar una resonancia magnética, radiografía de columna vertebral y tomografía computarizada de la misma.
No existe una cura, sin embargo, el tratamiento quirúrgico ofrece la mejor opción para que el bebé afectado pueda desarrollarse de la mejor manera. El tratamiento consiste en reparar el problema, es decir, llevar las raíces nerviosas y parte de la médula espinal a su sitio anatómico, lo que evitará problemas a futuro como meningitis, problemas urinarios o problemas compresivos de los elementos nerviosos involucrados.