Dermatomiositis: Una Enfermedad Autoinmune que afecta múltiples tejidos

La Dermatomiositis es una Enfermedad Autoinmune rara que afecta principalmente la piel y los músculos. Forma parte de las Miopatías Inflamatorias Idiopáticas (MII) y se caracteriza por debilidad muscular progresiva y erupciones cutáneas distintivas.

Manifestaciones clínicas

Piel

El 40% de los pacientes con Dermatomiositis presentan inicialmente manifestaciones cutáneas, las cuales incluyen:

• Eritema en heliotropo: inflamación y coloración violácea alrededor de los párpados
• Signo del escote: eritema en la “V” del escote
• Signo del chal: lesiones en la parte superior de la espalda, hombros y cuello
• Pápulas de Gottron: lesiones elevadas y descamativas en nudillos y zonas extensoras
• Signo de Holster: eritema en la parte lateral de los muslos

Además, pueden verse afectados uñas y capilares, mostrando dilataciones anormales con un patrón arborescente. Otras manifestaciones incluyen Calcinosis Cutánea (depósitos de calcio bajo la piel), dilatación de capilares en las bases ungueales y sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad).

Músculos

La afectación muscular es típica y se caracteriza por debilidad progresiva:

• Inicio gradual y progresión en semanas o meses
• Distribución simétrica y proximal, afectando cuello, hombros y caderas
• Dificultades para realizar actividades cotidianas como subir escaleras, levantarse de una silla o peinarse
• En casos graves, se presenta Disfagia (dificultad para tragar), Disfonía, caída de cabeza y debilidad en músculos respiratorios, aumentando el riesgo de Neumonía
• La variante amiopática presenta mínima o nula debilidad muscular (21% de los casos); sin embargo, suele tener manifestaciones musculares y pulmonares más graves

Pulmones

La Enfermedad Pulmonar Intersticial afecta entre el 35% y 40% de los pacientes, presentándose con:

• Disnea (dificultad para respirar al esfuerzo)
• Tos Crónica y menor tolerancia al ejercicio
• Patrones clínicos variables: aguda y grave, crónica de progresión lenta o asintomática
• Es fundamental el manejo conjunto con Neumólogos expertos en Enfermedades Intersticiales

Esófago

Afecta el músculo faringoesofágico, causando:

• Disfagia a sólidos y líquidos
• Habla nasal y ronquera
• Regurgitación nasal (alimentos que regresan por la nariz)
• Neumonía por aspiración

Es necesario mencionar que hasta el 54% de los pacientes pueden experimentar estos síntomas, pero en términos generales se ha descrito una prevalencia de 32%, aunque esto varía mucho de acuerdo a la etnia a la que pertenezca el paciente.

Corazón

Aunque es poco común, se han descrito:

• Miocarditis en hasta el 30% de los casos
• Insuficiencia Cardíaca Congestiva y anomalías valvulares en casos aislados

Articulaciones

La Artritis es leve y no erosiva. Aparece antes o junto con los síntomas musculares, especialmente en:

• Niños (61% presentan Artritis)
• Adultos (27.5% de prevalencia)

Otros síntomas

• Fenómeno de Raynaud
• Úlceras Gastrointestinales
• Fiebre, malestar general y Pérdida de Peso
• Nexo con Neoplasias Malignas, especialmente en pacientes mayores o varones

Factores de riesgo asociados con la Dermatomiositis

Riesgo de Cáncer

Los pacientes con Dermatomiositis tienen un riesgo seis veces mayor de desarrollar Cáncer, principalmente durante los primeros tres años del diagnóstico. Los tipos de Cáncer asociados incluyen:

• Mama, pulmón, colorrectal, vejiga, páncreas y ovario

Los factores de riesgo para Cáncer en pacientes con Dermatomiositis son:

• Sexo masculino
• Edad avanzada (40-50 años)
• Ausencia de Enfermedad Pulmonar Intersticial
• Manifestaciones cutáneas graves y resistencia al tratamiento

Genética

Se han identificado variaciones genéticas que predisponen a la enfermedad, como:

• Haplotipos HLA: HLA-A68 (blancos norteamericanos), HLA-DRB10301 (afroamericanos) y HLA-DQA105-DQB102 (Reino Unido)
• Asociación de haplotipos con Enfermedad Pulmonar Intersticial (DRB103-DQA105-DQB1*02)

Detonantes

• Infecciones virales: virus Coxsackie B, Enterovirus, Parvovirus y COVID-19
• Fármacos: antineoplásicos (hidroxiurea, ciclofosfamida), antiinfecciosos (penicilina, sulfonamidas, isoniazida), estatinas, antiinflamatorios no esteroides (diclofenaco, fenilbutazona) y algunas Vacunas
• Radiación UV: la exposición intensa al sol se asocia a mayor riesgo, especialmente en mujeres

Proceso de diagnóstico

El diagnóstico es principalmente clínico y se complementa con estudios específicos:

• CPK: Indica daño muscular
• EMG (Electromiografía): detecta inflamación muscular
• Biopsia muscular: confirma el diagnóstico al mostrar inflamación celular
• Estudios de imágenes: Resonancia Magnética para identificar inflamación
• Serología: detecta anticuerpos asociados como anti-Jo1 y TIF1-gamma

Tratamientos para la Dermatomiositis

El manejo de la Dermatomiositis es multidisciplinario, combinando fármacos inmunosupresores, Fisioterapia y medidas de protección cutánea.

Fármacos

• Glucocorticoides sistémicos: son la primera línea para controlar la inflamación
• Inmunosupresores: como metotrexato, azatioprina o ciclosporina, utilizados para reducir la actividad del sistema inmunológico
• Biológicos: rituximab es eficaz en casos resistentes, aunque su uso es controversial
• Inmunoglobulina Intravenosa (IVIG): opciones para pacientes con Dermatomiositis severa

Tratamientos complementarios

• Fisioterapia: mejora la movilidad y fuerza muscular
• Protección solar: es fundamental para evitar la exacerbación de los síntomas cutáneos
• Rehabilitación: ejercicios adaptados para evitar el deterioro funcional

Medidas de prevención

Evitar la radiación UV

• La exposición prolongada al sol es un riesgo prevenible
• Uso constante de fotoprotección, especialmente en días soleados o si hay antecedentes familiares de autoinmunidad

Alimentación adecuada

• Seguir una dieta alta en proteínas para favorecer la recuperación muscular
• La Dieta Antiinflamatoria puede ser útil, pero no sustituye el tratamiento médico

Precaución con suplementos

• Algunos suplementos pueden aumentar el riesgo de recaídas como la Spirulina platensis, Aphanizomenon flos-aquae, Chlorella, Echinacea y alfalfa germinada

La mejor manera de prevenir recaídas es seguir el tratamiento médico de forma rigurosa y sin interrupciones. Buscar información en blogs, redes sociales o videos sobre la Dermatomiositis en plataformas como TikTok puede generar ansiedad, confusión e incluso decisiones contraproducentes.

Si experimentas efectos adversos con tu tratamiento, es vital que lo comuniques con tu médico. En caso de que no resuelva tus dudas o no ajuste tu plan de tratamiento según sea necesario, considera buscar una segunda opinión. La relación médico-paciente debe ser un diálogo abierto y centrado en tu salud y bienestar.