Se caracteriza por la formación de cicatrices (Fibrosis) en el tejido pulmonar, lo que dificulta la respiración y reduce la capacidad de los pulmones para funcionar correctamente.
¿Cómo se define la Fibrosis Pulmonar Idiopática?
La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad crónica y progresiva que afecta la elasticidad del pulmón, es decir, su capacidad de expandirse con cada respiración. Al ser crónica, no tiene reversibilidad y su progresión ocurre de manera paulatina.
¿De qué manera esta condición afecta a los pulmones?
Al impedir que el pulmón pueda inflarse y desinflarse adecuadamente, se limita la capacidad de introducir un mayor volumen de aire. Esto provoca que los pacientes experimenten dificultad para respirar. Además, con el tiempo, el pulmón sufre cambios en el sitio donde se realiza el intercambio de gases (oxígeno y dióxido de carbono), haciendo que esta zona se vuelva más gruesa. Como consecuencia, la respiración se vuelve aún más difícil y los pacientes presentan una sensación constante de falta de aire.
¿Cuáles son los síntomas principales de la Fibrosis Pulmonar Idiopática?
Los síntomas más comunes de la Fibrosis Pulmonar Idiopática incluyen:
- Tos persistente, generalmente sin flema
- Dificultad para respirar (Disnea)
- Ruidos pulmonares anormales, como un sonido crujiente al respirar
Cuando un médico revisa a un paciente con esta enfermedad, puede detectar estos signos que sugieren la presencia de Fibrosis Pulmonar Idiopática.
¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar este padecimiento?
Dado que es una enfermedad compleja, el diagnóstico requiere la integración de varias herramientas, tales como:
- Tomografía de Tórax de alta resolución
- Pruebas de función pulmonar, como la Espirometría y la Difusión de Monóxido de Carbono
- Análisis para descartar otras enfermedades, incluyendo Enfermedades Autoinmunes
- Biopsia Pulmonar, en algunos casos, dependiendo de la evaluación médica
¿Cómo se trata la Fibrosis Pulmonar Idiopática en la actualidad?
Actualmente, existen dos tratamientos aprobados para la Fibrosis Pulmonar Idiopática, ambos pertenecientes a la categoría de antifibróticos:
- Nintedanib
- Pirfenidona
Estos medicamentos ayudan a frenar la progresión de la enfermedad. Además, algunos pacientes pueden requerir terapia con oxígeno y otros fármacos para controlar síntomas como la falta de aire y la tos. También es importante tratar enfermedades asociadas, como el Reflujo Gastroesofágico, que puede agravar la afección.