“Si los niños tienen la habilidad de ignorar todas las probabilidades y porcentajes, quizás podemos aprender de ellos. Cuando piensas sobre ello, ¿Qué otra opción hay aparte de la esperanza? Tenemos dos opciones, médica y emocionalmente: rendirnos o luchar” Lance Armstrong.
¿Qué es el Cáncer en Niños y Adolescentes?
El Cáncer en Niños y Adolescentes es un grupo heterogéneo de padecimientos, se caracteriza porque una célula o un grupo de células con cambios genéticos empiezan una multiplicación sin control, teniendo la capacidad de expandirse a otros tejidos y órganos. Este Cáncer involucra a niños entre 0 y 19 años.
Los Cánceres son una catástrofe familiar y social. Por lo que, los profesionales de la salud y miembros de la sociedad, buscan otorgar información confiable y, a la vez, actuar de manera rápida y precisa para que los pacientes oncológicos obtengan un diagnóstico y tratamiento a tiempo.
Epidemiología del Cáncer en Niños y Adolescentes
A nivel mundial, el Centro Internacional de Investigaciones sobre el Cáncer (IARC, por sus siglas en inglés) arroja los datos registrados sobre el Cáncer Infantil de más de 300 registros de Cáncer basados en la población de 82 países. Estos datos están disponibles de más de 770,000 niños entre 0 y 19 años de edad, publicados en el volumen III de Incidencia Internacional de Cáncer Infantil.
Las estadísticas dicen que cada año se diagnostican alrededor de 273,000 niños y adolescentes menores de 20 años en el mundo (~200,000 casos en niños de 0 a 14 años, y ~73,000 casos en adolescentes de 15 a 19 años). A nivel mundial, la incidencia anual promedio en niños menores de 15 años es de 140 casos nuevos por millón de niños, aunque hay variaciones de acuerdo a la región y de los grupos étnicos. Pero, en general la incidencia es mayor en países de ingresos altos en comparación con los países de ingresos medianos y bajos; sin embargo, aproximadamente 80% de los casos a nivel mundial se presentan en países de ingresos medianos y bajos.
Se ha observado un aumento en las tasas de aparición de casos de Cáncer en Niños y Adolescentes en todo el mundo durante los últimos años. Sin embargo, se destaca una excepción en la región subsahariana de África, donde las tasas han reducido desde la década de 1980 hasta los años 2000. En naciones de ingresos elevados, donde se han mantenido registros exhaustivos de casos de Cáncer durante varias décadas, la incidencia ha experimentado un incremento anual del 0.5 al 1%.3 Si bien, este aumento en los índices puede atribuirse en parte a una mayor detección gracias al progreso en las técnicas de diagnóstico por imagen, también intervienen otros factores interrelacionados.
El Cáncer constituye una de las causas primordiales de mortalidad entre la población infantil y adolescente. Cada año, más de 100,000 jóvenes menores de 20 años pierden la vida a causa de esta enfermedad a nivel global (aproximadamente 75,000 de estos casos corresponden a niños de 0 a 14 años y cerca de 27,000 a adolescentes de 15 a 19 años). Por lo general, las tasas de mortalidad son inferiores en naciones con ingresos medianos y altos, en gran parte gracias a la disponibilidad y el progreso en los métodos de diagnóstico y las opciones terapéuticas.
Al igual que en años recientes ha habido un aumento en las tasas de diagnóstico de Cáncer en Niños y Adolescentes, las tasas de supervivencia también han experimentado un incremento. No obstante, este éxito presenta variaciones considerables según el país. Los datos presentados en el Atlas del Cáncer a nivel global revelan que, durante un período similar (desde el siglo XX hasta los primeros años del siglo XXI), la tasa de supervivencia a 5 años fue aproximadamente del 80% en naciones con ingresos altos, alrededor del 55% en países de ingresos medianos y cerca del 40% en naciones de ingresos bajos. Estas disparidades se atribuyen a diversos factores en países de ingresos bajos, como el acceso limitado a atención médica, diagnósticos tardíos o incorrectos, carencia de suministros de medicamentos, interrupción del tratamiento, fallecimiento debido a efectos secundarios tóxicos, cargas económicas relacionadas con la enfermedad y mayores tasas de recaída.
La tasa de supervivencia también varía según el tipo de Cáncer y el país. Por ejemplo, la tasa de supervivencia a 5 años para pacientes pediátricos con Leucemia y Linfoma en naciones de ingresos altos es del 80% y 90%, respectivamente; en contraste, en países de ingresos bajos, es del 36% y 55%. Esta discrepancia es aún más pronunciada en pacientes con Tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) y Neuroblastoma, con una tasa del 71% en naciones de ingresos altos en comparación con el 27% en países de ingresos bajos.
La posibilidad de curación del Cáncer en Niños y Adolescentes es viable en la mayoría de los casos a través de tratamientos con medicamentos genéricos de bajo costo que figuran en la Lista de Medicamentos Esenciales de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Esta lista abarca medicamentos esenciales para atender las prioridades de salud de la población e incluye 22 agentes citotóxicos y coadyuvantes, así como 4 tratamientos hormonales.
Etiología y factores de riesgo
El Cáncer en Niños y Adolescentes carece de una causa específica identificada y, por ende, se origina de manera multifactorial y no se puede prevenir. A pesar de los numerosos estudios que se han llevado a cabo para determinar sus causas, son escasos los casos de Cáncer Infantil que pueden atribuirse a factores ambientales o a la forma de vida de los jóvenes. Las estrategias de cribado o tamizaje no resultan efectivas en este ámbito, no obstante, en situaciones específicas, es posible recurrir a estas evaluaciones en niños con un alto riesgo genético de desarrollar Cáncer debido a mutaciones conocidas. Por ejemplo, el Retinoblastoma puede ser resultado de una mutación hereditaria, por lo que si esta mutación se identifica en la familia de un niño, se puede ofrecer asesoramiento genético a los hermanos y realizar revisiones oftalmológicas regulares desde una edad temprana.
Aunque no existen pruebas contundentes hasta la fecha que respalden la implementación de programas de detección temprana, es fundamental que se enfoquen en la adopción de estilos de vida y conductas que prevengan el desarrollo de tipos de Cáncer evitables en la adultez.
Es esencial considerar los factores de riesgo que se han estudiado y que deben ser tomados en cuenta en cada niño y adolescente que los presente. Esto con el propósito de llevar a cabo un seguimiento adecuado debido al aumento del riesgo que implican en el desarrollo de estas enfermedades. Estos factores de riesgo varían según el tipo de cáncer en cuestión y se pueden clasificar en genéticos y ambientales, como se detalla a continuación:
Factores genéticos
- Mutaciones genéticas hereditarias: cambios en el ADN (ácido desoxirribonucleico) de sus padres. Algunas mutaciones solamente incrementan el riesgo, mientras que otras causan síndromes en las que también se desarrollan otros problemas en su salud
- Mutaciones adquiridas (somáticas): pueden suceder en los primeros años de vida del niño, incluso antes de que nace. Se encuentran en las células cancerosas, y no se heredan
- Factores ambientales
- Factores físicos: exposición a altas dosis de radiación ionizante, peso grande al nacer
- Factores biológicos: Agentes virales (virus de Epstein Barr, Hepatitis B, Virus de Inmunodeficiencia Humana), parásitos (Paludismo), inmunodeficiencias
Las cifras actuales señalan que alrededor del 10% de los niños que enfrentan el Cáncer presentan una predisposición genética inherente. Asimismo, persisten debates en torno a otros factores de riesgo, como la exposición a contaminantes atmosféricos, el consumo de tabaco o la utilización de pesticidas, la edad avanzada de los padres o la cantidad reducida de hijos en la familia. Paralelamente, se continúa explorando los efectos beneficiosos de la Lactancia Materna y la suplementación con folatos. En este contexto, es imperativo llevar a cabo una mayor cantidad de investigaciones para dilucidar los elementos que influyen en el desarrollo del Cáncer en Niños y Adolescentes.
¿Es igual el Cáncer en Niños y Adolescentes al Cáncer en Adultos?
No, el Cáncer en Niños y Adolescentes exhibe rasgos distintivos que lo apartan de la enfermedad cancerosa en adultos en diversos aspectos. Un ejemplo es que la gran mayoría de los casos de Cáncer en la población joven carece de una causa específica identificada, en marcado contraste con los casos de Cáncer en adultos.
Tipos de Cáncer en Niños y Adolescentes
De acuerdo con la Clasificación Internacional del Cáncer Infantil, éste se divide en 12 grupos:
• Leucemias
• Linfomas
• Tumores del SNC
• Neuroblastoma
• Retinoblastoma
• Tumores Renales
• Tumores Hepáticos
• Tumores Óseos
• Sarcomas de Tejidos Blandos
• Tumores de células germinales y gonadales
• Tumores Epiteliales y Melanoma
• Otros y no especificados
De manera general, en la población pediátrica que abarca edades desde 0 hasta 19 años, los tipos de cáncer más comunes abarcan las Leucemias, los Tumores del Sistema Nervioso Central (SNC), los Linfomas y los Tumores Sólidos, que incluyen el Neuroblastoma y el Tumor de Wilms. Si consideramos los grupos etarios, las Leucemias predominan sin importar la ubicación geográfica. En contraparte, en los adolescentes entre 15 y 19 años, se evidencia una mayor proporción de casos de Linfomas y Tumores Epiteliales.
Signos y síntomas de Cáncer en Niños y Adolescentes
Suele ser difícil de diagnosticar en estadios tempranos. Esto se debe a varios factores, uno de los cuales es que se llega a manifestar con signos y síntomas inespecíficos, que se confunden con otras enfermedades comunes de la infancia, como infecciosas, reumatológicas o inmunológicas. Sin embargo, el cáncer infantil se asocia a diversos signos y síntomas de alerta que son detectados por las familias y por profesionales de la salud de atención primaria que estén capacitados.
Los más importantes son:
- Fiebre: dura más de una semana, se asocia a síndrome constitucional (Astenia, Anorexia, Pérdida de Peso), a diaforesis nocturna y a Dolor Osteoarticular. Va acompañada de alteraciones en la exploración física (adenomegalias, palidez, hepatoesplenomegalia, hematomas, petequias)
- Adenomegalias (ganglios aumentados): tamaño mayor de 2.5 cm, que no responde a tratamiento con antibiótico de una semana de duración, persistencia de más de 1 mes o crecimiento muy rápido, consistencia dura, adherida a planos profundos, sin signos inflamatorios, forma conglomerados, localización supraclavicular, epitroclear o poplítea. Se acompaña de síntomas sistémicos, masa mediastinal, hepatoesplenomegalia, palidez, Hematomas
- Sangrado: Epistaxis (hemorragia nasal), Hematomas (moretones) que aparezcan sin haber tenido golpes, Hematuria (sangrado en la orina) y Petequias
- Cansancio y debilidad
- Pérdida de peso
- Palidez
- Cefalea (dolor de cabeza): predominio matutino y/o despierta al niño por la noche, duración de >2 semanas y menos de 6 meses. Se asocia a vómito en proyectil y a signos de focalidad neurológica
- Dolor osteoarticular sin antecedente de Trauma. Se acompaña de síntomas sistémicos y de la aparición de masas en partes blandas u óseas. Se asocia a alteraciones en el hemograma, adenomegalias, fiebre de origen desconocido, palidez
- Masa abdominal
- Tumor cutáneo o de partes blandas: crecimiento rápido y progresivo, y consistencia dura y tamaño mayor de 3 cm
- Tumor sacro-coccígeo.
- Afectación orbitaria/ocular: Leucocoria, Estrabismo de nueva aparición en niños mayores de 3 meses y Proptosis
Diagnóstico oportuno
Más del 70% de los casos se diagnostican en etapas avanzadas. Esta realidad, junto con la característica de que no es prevenible, subraya la importancia de enfocarse en el diagnóstico temprano, oportuno y preciso, seguido de un tratamiento eficaz. Como profesionales de la salud encargados del cuidado de pacientes jóvenes, resaltamos la necesidad de considerar el cáncer como una posible causa en niños y adolescentes, incorporándolo en el proceso de diagnóstico diferencial.
El diagnóstico oportuno comprende tres componentes cruciales:
- Sensibilización de las familias y acceso a la atención médica
- Evaluación clínica, diagnóstico y determinación de la etapa de la enfermedad
- Acceso a las modalidades de tratamiento adecuadas
Ventajas de identificarlo en las primeras etapas:
- Pronóstico mejorado, lo que resulta en tasas de supervivencia y curación más altas
- Mayor probabilidad de respuesta satisfactoria a tratamientos efectivos
- Tratamientos menos costosos y menos intensivos
- Menos complicaciones médicas
A nivel internacional, se han implementado exitosamente programas para promover el diagnóstico temprano, oportuno y correcto en naciones con diversos niveles socioeconómicos. Con frecuencia, estas iniciativas involucran colaboración entre gobiernos, organizaciones de la sociedad civil, entidades no gubernamentales y, especialmente, grupos de padres.